1.具有式(I)的化合物或其盐：
其中
OR1是乙酸酯、戊酸酯、异丙酯、丙烯酸酯、富马酸甲酯、氨基甲酸丁酯或碳酸异丙酯，OR2是乙酸酯、戊酸酯、异丙酯、丙烯酸酯、富马酸甲酯、氨基甲酸丁酯或碳酸异丙酯，OR3是乙酸酯、戊酸酯、异丙酯、丙烯酸酯、富马酸甲酯、氨基甲酸丁酯或碳酸异丙酯，或者R3是甲基，
X是氢或OR4，其中OR4是乙酸酯、戊酸酯、异丙酯、丙烯酸酯、富马酸甲酯、氨基甲酸丁酯或碳酸异丙酯，或R4是甲基，
在当X是氢时的条件下，R3不是甲基，
所述化合物或其盐用于治疗或预防BEST1相关视网膜病变例如常染色体显性Best卵黄样黄斑营养不良的方法。
2.根据权利要求1使用的所述化合物或其盐，其中R1和R2是相同的。
3.根据权利要求1或2使用的所述化合物或其盐，其中
(i)X是氢并且R1、R2和R3优选是相同的，或者
(ii)X是O‑R4并且R4是甲基并且R1、R2和R3优选是相同的，或
(iii)R3是甲基，X是OR4并且R4是甲基，或
(iv)X是OR4并且R1、R2、R3和R4优选是相同的，或者
(v)R3是甲基并且X是OR4并且R1、R2和R4优选是相同的。
4.根据前述权利要求中任一项使用的所述化合物或其盐，其中所述化合物选自由以下组成的组：染料木素三乙酸酯、染料木素三戊酸酯、染料木素三异丙酸酯、染料木素三丙烯酸酯、染料木素三(富马酸甲酯)、染料木素三(氨基甲酸丁酯)、染料木素三(碳酸异丙酯)、红车轴草素三乙酸酯、红车轴草素三戊酸酯、红车轴草素三异丙酯、红车轴草素三丙烯酸酯、红车轴草素三(富马酸甲酯)、红车轴草素三(氨基甲酸丁酯)、红车轴草素三(碳酸异丙酯)、3’‑O‑甲基香豌豆苷元三乙酸酯、3’‑O‑甲基香豌豆苷元三戊酸酯、3’‑O‑甲基香豌豆苷元三异丙酯、3’‑O‑甲基香豌豆苷元三丙烯酸酯、3’‑O‑甲基香豌豆苷元三(富马酸甲酯)、
3’‑O‑甲基香豌豆苷元三(氨基甲酸丁酯)、3’‑O‑甲基香豌豆苷元三(碳酸异丙酯)、3’,4’‑O‑二甲基香豌豆苷元二乙酸酯、3’,4’‑O‑二甲基香豌豆苷元二戊酸酯、3’,4’‑O‑二甲基香豌豆苷元二异丙酯、3’,4’‑O‑二甲基香豌豆苷元二丙烯酸酯、3’,4’‑O‑二甲基香豌豆苷元二(富马酸甲酯)、3’,4’‑O‑二甲基香豌豆苷元二(氨基甲酸丁酯)、3’,4’‑O‑二甲基香豌豆苷元二(碳酸异丙酯)、5,7,3’,4’‑O‑香豌豆苷元四乙酸酯、5,7,3’,4’‑O‑香豌豆苷元四戊酸酯、5,7,3’,4’‑O‑香豌豆苷元四异丙酯、5,7,3’,4’‑O‑香豌豆苷元四丙烯酸酯、5,7,3’,
4’‑O‑香豌豆苷元四(富马酸甲酯)、5,7,3’,4’‑O‑香豌豆苷元四(氨基甲酸丁酯)、5,7,3’,
4’‑O‑香豌豆苷元四(碳酸异丙酯)。
5.根据前述权利要求中任一项使用的所述化合物或其盐，其中预防BEST1相关视网膜病变例如常染色体显性Best卵黄样黄斑营养不良包括延迟BEST1相关视网膜病变例如常染色体显性Best卵黄样黄斑营养不良的发作或进展。
6.根据前述权利要求中任一项使用的所述化合物或其盐，其中所述化合物或其盐以足以(i)改善视网膜色素上皮的基底外侧膜上的氯化物传导性，和/或(ii)恢复BEST1通道功能的量施用。
7.根据前述权利要求中任一项使用的所述化合物或其盐，其中所述化合物或其盐以足以激活除BEST1之外的其他通道以补偿BEST1受损的阴离子转运活性的量施用。
8.根据前述权利要求中任一项使用的所述化合物或其盐，其中治疗或预防的方法包括以下步骤：
(i)在治疗前评估受试者的视力；
(ii)BEST1基因的分子遗传学检测；
(iii)向受试者施用根据前述权利要求中任一项所定义的式(I)化合物或其盐；和
(iv)在步骤(iii)之后评估受试者的视力。
9.根据前述权利要求中任一项使用的所述化合物或其盐，其中所述化合物或其盐配制为用于口服施用、经眼施用、眼内施用和/或局部施用，特别是用于局部应用至眼或局部应用至皮肤。
10.根据前述权利要求中任一项使用的所述化合物或其盐，其中所述化合物或其盐配制为滴眼剂、眼膏剂、透皮贴剂、软膏剂、凝胶、薄膜、片剂、胶囊、糖衣丸剂、药丸剂、可注射溶液或可植入装置的形式。
11.药物组合物，其包含根据前述权利要求中任一项所定义的式(I)化合物或其盐以及药学上可接受的赋形剂和/或载剂，所述药物组合物用于治疗或预防BEST1相关视网膜病变例如常染色体显性Best卵黄样黄斑营养不良的方法中。
12.根据权利要求1至10中任一项使用的所述化合物或其盐或根据权利要求11使用的所述药物组合物，其中BEST1相关视网膜病变是卵黄样黄斑病变和/或其中BEST1相关视网膜病变的特征在于BEST1的阴离子转运活性受损和/或降低。
13.根据权利要求1至10中任一项或12使用的所述化合物或其盐或根据权利要求11或
12使用的所述药物组合物，其中BEST1相关视网膜病变选自由常染色体显性Best黄斑营养不良、常染色体隐性卵黄样黄斑病变，或图案性营养不良，特别是由于BEST1突变p.(Ala243Val)引起的图案性营养不良组成的组。
14.滴眼剂、眼膏剂、皮肤软膏、皮肤凝胶、透皮贴剂或可植入装置，特别是微药物递送系统，其包含(i)根据权利要求1至10中任一项或12或13使用的所述化合物或(ii)根据权利要求11至13中任一项使用的所述药物组合物。
15.包含一个或多个隔室的药物包装，其中至少一个隔室包含(i)根据权利要求1至10中任一项或12至13中任一项使用的所述化合物或其盐，或(ii)根据权利要求11至13中任一项使用的所述药物组合物。